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Touchant surtout l’adulte entre 15 et 60 ans

Touchant surtout l’adulte entre 15 et 60 ans

Un cancer méconnu mais de plus en plus répandu. Depuis plus de vingt ans, le nombre de nouveaux cas de lymphomes a presque doublé, principalement dans les pays développés.

Cette forme de cancer du sang peut survenir à tout âge et toucher tout le monde. Elle reste pourtant encore très méconnue et c’est bien l’objectif de cette journée mondiale que de le faire connaître auprès du grand public.

Selon les spécialistes, les lymphomes sont des tumeurs malignes développées à partir du système lymphatique. On distingue deux types de lymphomes : la maladie de Hodgkin et les lymphomes non hodgkiniens. Le traitement proposé dépendra du type de lymphome.

Les lymphomes sont des maladies du sang, caractérisées par la prolifération maligne de lymphocytes (cellules lymphoïdes et réticulaires) qui tendent à infiltrer tout l’organisme. Il s’agit essentiellement : De la maladie de Hodgkin, et des lymphomes non hodgkiniens auxquels le lymphome de Burkitt et le mycosis fongoïde sont rattachés.

La maladie de Hodgkin (lymphogranulomatose maligne) est caractérisé par la présence dans les organes atteints de cellules réticulaires dystrophiques : les cellules de Sternberg.

La maladie touche surtout l’adulte entre 15 et 60 ans. Selon les spécialistes, les adénopathies sont des ganglions fermes, indolores, pouvant se trouver dans tous les territoires ganglionnaires. Parfois il s’agit d’un ganglion cervical ou thoracique isolé chez un adulte jeune.

Dans tous les cas, la persistance plus de 3 semaines de ganglions augmentés de volume, sans caractère inflammatoire, en dehors d’un épisode infectieux, doit entraîner une ponction afin de réaliser une cytologie ganglionnaire. La biopsie chirurgicale est l’étape suivante.

Des manifestations viscérales sont possibles : pleurésie, pneumopathie, gastrite, atteinte hépatique (gros foie, ictère), douleurs rachidiennes avec compression de la moelle épinière et paraplégie, syndrome de Claude-Bernard-Horner en cas de compression du nerf sympathique cervical dans son trajet thoracique, paralysie laryngée en cas de compression des nerfs récurrents, névralgies par compression des racines rachidiennes, grosse rate ;

Elles s’accompagnent de signes généraux : d’une fièvre prolongée avec sueurs, souvent ondulante, d’un prurit généralisé.
La numération formule sanguine peut montrer une diminution des lymphocytes, une augmentation des éosinophiles (éosinophilie), une anémie. La vitesse de sédimentation est accélérée.

L’élévation de la fibrine, l’augmentation des alpha 2 globulines, la chute du fer sérique, l’ hyperplaquettose, l’augmentation des phophatases alcalines sériques et leucocytaires… sont des signes d’évolutivité de la maladie. La ponction du suc ganglionnaire peut montrer les cellules typiques, cellules de Sternberg qui seules permettent d’affirmer le diagnostic.

La biopsie d’un ganglion est l’examen essentiel : elle est faite par abord chirurgical direct au cou, endoscopie, laparotomie ou thoracotomie selon les localisations. L’étude de la biopsie permet de différencier sur le plan histologique quatre formes numérotées de 1 à 4, et de pronostics différents.

Les spécialistes pratiquent également la radiographie du thorax ; le scanner et éventuellement l’échographie du thorax pour préciser les lésion et leur extension ; le TEP (tomographie par émission de positrons) pour évaluer l’activité des ganglions. Il est aussi utile pour ole suivi du traitement, parfois une ponction lombaire est demandée ; et enfin la lymphographie abdominale, la scintigraphie de la rate et du foie, les radiographies du squelette complètent le bilan.

Le degré d’extension de la maladie permet de définir 4 stades cliniques (Ann Arbor) :
Stade I : atteinte d’un seul groupe ganglionnaire, ou de deux territoires ganglionnaires contigus du même côté du diaphragme ;
Stade II : atteinte de deux territoires ganglionnaires non contigus mais du même côté du diaphragme
Stade III : atteinte de groupes ganglionnaires sus et sous-diaphragmatiques ;
Stade IV : atteinte viscérale associée : foie, coeur, poumon, tube digestif, moelle, os, système nerveux.

Pour chacun de ces stades, on note l’absence (A) ou la présence (B) de symptômes généraux : fièvre, sueurs, amaigrissement…
Le pronostic de la maladie de Hodgkin est globalement bon et d’autant meilleur que la maladie est peu étendue. Ainsi, pour les stades I et II, une rémission chronique est obtenue dans 95 %
des cas. Dans les formes plus étendues (stades III et IV), la rémission chronique est obtenue dans 70% des cas. Pour chaque stade, la rapidité et la qualité de la réponse thérapeutique sont les meilleurs critères

Un cancer méconnu mais de plus en plus répandu.

Le traitement est basé sur la combinaison de la chimiothérapie et de la radiothérapie. Pour les stades I et II, l’oncologue propose généralement entre 3 et 4 cycles de chimiothérapie, parfois associés à une irradiation des zones envahies.

Pour les stades III et IV, le médecin propose généralement entre 6 à 8 cycles de chimiothérapie étalés sur 6 mois. Les symptômes du lymphome sont polymorphes et peu spécifiques, ce qui explique les difficultés à poser un diagnostic rapide. La caractéristique la plus répandue (elle concerne environ deux tiers des patients) est la présence d’un ganglion.

Ce dernier évolue parfois très lentement et peut parfois même régresser et se re-développer plus tard, ce qui est source de confusion dans l’établissement d’un diagnostic. Les autres symptômes, comme la perte de poids ou la fièvre, sont peu spécifiques.

On comprend donc facilement qu’un médecin généraliste, qui ne rencontrera en moyenne qu’un cas de lymphome tous les trois ans dans sa carrière, risque de ne pas être alerté face à ces symptômes. C’est au final leur combinaison et leur persistance inexpliquée qui va conduire à une biopsie permettant un diagnostic définitif.
A noter que chez les jeunes patients, une cryoconservation du sperme et des ovules sera proposée.

Pour les lymphomes malins non hodgkiniens (LNH), les spécilaistes soulignent que les lymphomes sont des maladies du sang, caractérisées par la prolifération maligne de cellules lymphoïdes et réticulaires qui tendent à infiltrer tout l’organisme. Les lymphomes malins non hodgkiniens ne contiennent pas de cellules de Sternberg. Ces maladies étaient désignées autrefois sous les termes de lymphosarcomes.

Deux formes particulières sont isolées : le lymphome de Burkitt et le mycosis fongoïde. Les lymphomes malins sont fréquents, expliquent les spécialistes.

Les symptômes sont très divers et analogues à ceux de la maladie de Hodgkin. La maladie se révèle souvent par des ganglions indolores au niveau du cou ou des plis inguinaux.
Des ganglions thoraciques et rétropéritonéaux peuvent provoquer des troubles de compression.

Tous les organes peuvent être infiltrés : tube digestif, peau, os, etc… Une altération de l’état général (amaigrissement, fièvre, asthénie, sueurs nocturnes) témoigne d’une maladie disséminée. Le diagnostic repose sur la biopsie et l’anatomopathologie, l’étude histo-immunologique et cytogénétique.

Le traitement ne se conçoit qu’en milieu spécialisé : radiothérapie, chimiothérapie, greffe de moelle osseuse, anticorps monoclonaux, etc. L’immunochimiothérapie est de nos jours le traitement de référence. Dans certains cas peu évolutifs on préfère ne pas traiter (formes « indolentes »).

Le lymphome de Burkitt est un lymphome cellulaire B très indifférencié qui tend à se localiser en dehors des ganglions et du système réticulo-endothélial. Il est endémique en Afrique tropicale où le virus d’Epstein-Barr semble jouer un rôle important. La maladie se révèle en général par des masses abdominales dues à l’atteinte intestinale. Des tumeurs des maxillaires sont fréquentes. La biopsie permet le diagnostic.

Le traitement est souvent efficace. Il existe une forme sporadique (non endémique), qui atteint plus souvent les adultes immunodéprimés ( sida).

Le mycosis fongoïde est un lymphome chronique à cellules T, peu fréquent, touchant principalement la peau et d’évolution très lente. La maladie se manifeste en général par une éruption chronique prurigineuse (entraînant des démangeaisons).

Le traitement dépend du stade. La photochimiothérapie est utilisée dans les formes précoces ainsi que des rétinoïdes locaux ou l’application locale de chimiothérapie. Des traitements à base de chimiothérapie et anticorps monoclonaux sont utilisés pour les stades plus avancés, avec des résultats de plus en plus satisfaisants.

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